Pick Hastalığı ve Sebep Olduğu Uygunsuz Davranışlar

10 Kasım, 2020
Pick hastalığı, saygılı bir kişiyi kaba ve küstah bir kişiye dönüştürebilir. 40 ile 50 yaşları arasında görülebilen ve nadir olarak rastlanan dejeneratif bir hastalık bu. Bu yazımızda, bu rahatsızlığı analiz edeceğiz.

Hakaretler, beklenmedik ve kaba yorumlar, başkalarına dokunma, taciz edici davranışlar ve hatta saldırganlık. Pick hastalığı belirtileri gösteren kişilerin aileleri, bu eşi benzeri olmayan ve bir çeşit demans olan hastalık nedeniyle tarif edilemez bir stres yaşarlar. Başlarına gelebilecek çok az şey, kendilerine bu kadar yakın bir insanda böylesine radikal bir değişimi görmekten ve nasıl aniden temel sosyal normlara saygı gösteremeyecek duruma geldiklerini anlamaya çalışmaktan daha şok edici olabilir sanıyoruz.

Pick hastalığı, Alzheimer hastalığı kadar yaygın bir nörodejeneratif hastalık değil aslında. Bu hastalık, nüfusun hemen hemen % 0,02’sini etkiliyor (örneğin Amerika Birleşik Devletleri’nde 5500 kişi arasından 1 kişide görülüyor). Ancak sonuçları hem ağır hem de ölümcül olabiliyor. Buna ek olarak, ortalama 50-53 yaşları arasında, yani benzerlerine göre daha erken ortaya çıkıyor.

Bununla birlikte, uzmanlar bu nörolojik hastalığı yirmili yaşlarındaki gençlerde bile teşhis etmiş durumdalar. Biraz da trajik diyebileceğimiz bir şekilde, yaşam beklentisi de oldukça kısa olan bir hastalık bu.

Maalesef tedavisi yok ve uygulanan hiç bir tedavi bu radikal davranışları ve kişilik değişikliklerini durduramıyor. Bu nedenle, bu hastalığa sahip olan hastalarla ilgilenmek son derece karmaşık ve acı verici bir süreç oluyor.

Çevrelerindeki birçok yakın veya akraba, geçmişte onlara şefkat ve saygı gösteren bir baba, anne veya erkek kardeşin hem fiziksel hem de sözlü saldırganlığının kurbanı oluyor.

Bu demans yani bunama türü hakkında biraz daha bilgi edinmek isterseniz yazımızı okumaya devam edin.

Pick hastalığı sebepsiz gülmelere neden olabiliyor.

Pick hastalığı: Klinik tablo ve tetikleyiciler

Demanstan bahsettiğimizde, genel olarak ilk akla gelen stereotip Alzheimer hastalığı. Dahası, bu nörodejeneratif hastalıkları, sıklıkla çok spesifik semptomlarla ilişkilendirme eğiliminde oluyoruz: bu semptomlar kafa karışıklığı, hafıza kaybı ve yönelim problemleri şeklinde ortaya çıkabiliyor.

Bununla birlikte, Pick hastalığının, Alzheimer hastalığına göre birkaç farklı yönü var. Diğer beyin bölgelerini etkiliyor ve buna ilave olarak diğerleri ile kıyaslandığında benzersiz biyokimyasal özelliklere sahip. Aynı şekilde, bu hastalığın neden olduğu ilk belirti türü de kişilik değişiklikleri.

Bu rahatsızlık, çok özel üç aşamadan oluşan ve ne yazık ki ilerleyen bir çeşit dejenerasyon nedeniyle hastanın ölümüyle sona eren şiddetli bir beyin hastalığı.

Kökeni nedir?

Henüz, uzmanlar bu hastalığa neyin sebep olduğunu hala bilmiyorlar. Değişiklikler yalnızca frontal ve temporal loblara odaklanır ve böylece frontotemporal demansa neden olur. Pick hastalığı olan hastalar, 1892’de Prag’da psikiyatrist Arnold Pick tarafından keşfedilen tuhaflıkları gösterir.

  • Etkilenen ön alanlarda, Pick gövdeleri veya Pick cisimcikleri olarak bilinen bazı anormal maddeler görülüyor.
  • Bunlar tau proteini değişikliklerinin olduğu karanlık alanlar olarak ortaya çıkıyorlar.
  • New York’ta bulunan Albert Einstein Koleji’nde yürütülen klinik çalışmalar ve benzeri araştırmalar, bu tür demansın genellikle teşhis edildikten yaklaşık dört yıl sonra durdurulamayarak ilerlediğini ve ölümcül olduğunu göstermekte. Beyindeki Pick gövdeleri dejenerasyona sebep oluyorlar ve nöronların işleyişini tamamen değiştiriyorlar.
  • Bu zararlı gövdeler, frontal ve temporal lobları etkilemenin yanı sıra, limbik sistemi ve hipokampusu, yani duygular ve hafıza ile bağlantılı bölgeleri de değiştiriyorlar.
  • Yukarıda belirttiklerimizle birlikte, görülme oranı oldukça düşük bir rahatsızlık. Her 100 Alzheimer hastası için Pick hastalığı olan bir hastaya rastlanıyor.

Pick hastalığı – belirtileri neler?

Frontal bölgelerde meydana gelen problemlerden kaynaklı ortaya çıkan bu tür bir demans yani bunama durumu, sosyal yeteneklerde hızlı bir bozulma yaratıyor. Bu sorunu yaşamaya başlayan kişi, geleneksel normları kabul etme ve uygulama kapasitesini tamamen kaybedebiliyor.

  • Davranışsal disinhibisyon (şartlı reflekslerin yitimi) gözlemlenir.
  • Kişi uygunsuz ve kaba olacak şekilde cinsel davranışlar gösterir.
  • Kişinin karakteri şakalar ve saldırganlık arasında gidip gelir. Çevrelerindeki insanlara alaycı davranma eğiliminde olur. Bir süre sonra, aile üyesi olup olmadıklarına bakmaksızın, çevresindekilere şiddetli şekilde hakaretler ederler.
  • Duygusal uyuşukluk hali, belirgin ruh hali değişiklikleri, ilgisizlik, irrite olma durumu vb. duygu değişimleri yaşanır.
  • Depresif semptomatoloji gelişir.
  • Hastalık ilerledikçe hafıza bozuklukları meydana gelir ve hasta Alzheimer hastalığına benzer semptomlar gösterir.
  • Ekolali gibi dil değişiklikleri de görülür. Bunlar, kişinin duyduğu kelime veya cümlelerin istemsiz tekrarları olarak ortaya çıkar.
  • Klüver-Bucy sendromu olarak da bilinen hiperoralite veya pikanın ortaya çıkması da yaygın bir durum. Bu, kişinin bulabildiği her şeyi ağzına koyduğu veya ağzıyla tanımaya çalıştığı bir bozukluk.
  • Emme, başını sallama ve istemsiz bir biçimde çevresindekileri kavrama gibi ilkel refleksler de Pick hastalığının yaygın belirtileri.
Sıkıntılı davranışlar

Bu tür demans için bir tedavi var mı?

Bu hastalık ne kadar erken başlarsa, ilerlemesi o kadar kötü oluyor ve hasta da o kadar erken ölüyor. Hastanın etrafındaki insanları ciddi şekilde etkileyen son derece agresif bir demans türü bu rahatsızlık. Aile, sevdiklerinin nasıl aniden bambaşka bir insan haline geldiğine şahit oluyor.

Aynı zamanda, hala genç olan ve ortalama bir şekilde ilk semptomların ortaya çıkmasından sonra altı veya yedi yıl içinde ölecek olan insanlarda da görülen bir hastalık. Bu hastalığın tedavisi bulunmuyor ve var olan tek tedavi, depresyon ve duygusal iniş çıkışlar gibi duygusal yönler ile ilgili destek olmak için uygulanıyor.

Pick hastalığının en karmaşık yönü, son derece hızlı ilerlemesi ve hastanın yaşadığı sürekli değişiklikler. Bu durum da, bu değişiklikleri önlemek üzere yapılabilecek hızlı tıbbi müdahalelerin sağlanmasını oldukça zorlaştırıyor. Bununla birlikte, bu hastalığın ortalama olarak üç ana aşamadan oluştuğunu biliyoruz:

  • İlk aşama: Kişilik değişiklikleri ile birlikte muhakeme ve düşünce değişiklikleri.
  • İkinci aşama: Hafıza sorunları ve duygularda ve dil yapısında değişiklikler.
  • Üçüncü aşama: Hastanın ölümüyle sona eren hızlı ve genel kötüleşme durumu.

Son olarak, bu tür durumlar meydana geldiğinde, hastanın yakınlarına ve ailesine kapsamlı olacak şekilde yardım sağlamak son derece önemli. Bu hastalığın yarattığı duygusal etki çok büyük oluyor. Pick hastalığı olan bir insanın bakımı hiç de kolay değil ve aşırıya kaçacak şekilde cinsellik içeren davranışları ve saldırganlıkları ile baş etmeleri gerekiyor. Aile, bu tür durumlar söz konusu olduğunda çok acı çekiyor ve sürekli sosyal ve psikolojik destek alması gerekiyor.

  • Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
  • Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
  • Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.

    Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005