Gerstmann Sendromu: Parmakları Ayırt Edememe Hastalığı

Mayıs 5, 2020
Bir anlığına parmaklarınızı ayırt edemediğinizi, onları kullanarak yaptığınız hiçbir şeyi yapamadığınızı düşünün. Peki böyle bir durumun fiziksel bir hasar görmeden yaşanması olası mıdır?

Gerstmann sendromu çok nadir rastlanan nörolojik bir rahatsızlıktır. Bu sendrom, en çok bilinen özelliği olan kişinin kendi parmaklarını ayırt edememesi durumu ile ön plana çıkan çok ilginç bir hastalıktır. Ancak bu sıra dışı semptomdan da öte bu hastalığın çok daha karmaşık özelliklere sahip olduğunu ve belirli rahatsızlıklar sonrasında görülen bazı diğer semptomlarının da bulunduğunu belirtmek gerekir.

Gerstmann sendromu adını, Viyana Üniversitesi Nöroloji Bölümünde genç bir asistan olarak görev yapan Josef Gerstmann’dan almıştır. Bu genç öğrenci felç geçirmiş bir kadında gördüğü bir dizi semptomu analiz etmiş ve bunun sonucunda da agrafi (yazma yitimi), agnozi ve akalkuli (hesap yitimi) problemlerinin bir kombinasyonu olan hastalık onun adıyla anılmaya başlamıştır.

İnsan beyni

Gerstmann Sendromunun Nedenleri

Öncelikle vurgulanması gereken konu, bildirilen vakaların büyük bir kısmının damar problemlerinden (vasküler) kaynaklandığı görülmektedir. Yani ellerin morfolojik özelliklerini yitirmesine ve işlevselliklerini yitirmesine neden olan bu sendromun ana nedeninin damar problemleri olduğu söylenebilir. O halde Gerstmann sendromunun semptomlarını şu şekilde sıralayabiliriz:

  • Dijital Agnozi: Ellerdeki parmakları ayırt etmenin imkansız hale gelmesi durumudur. Hasta sanki parmakları yokmuş gibi hisseder ve o şekilde davranır.
  • Agrafi: Yukarıdaki semptomla birlikte bu problemi yaşayan kişiler yazarak kendilerini ifade etme yeteneğini de kaybederler.
  • Akalkuli: Gerstmann sendromuna yakalanan insanlar aynı zamanda çok basit aritmetik işlemleri de yapamaz duruma gelirler.
  • Oryantasyon Bozukluğu: Gerstmann sendromu hastaları yönlerini doğru bir biçimde belirleyemez, sol ile sağ arasındaki farkı ayırt edemezler.

Gerstmann Sendromu ve Yol Açtığı Hasar

Gerstmann bu sendromu tanımlama çalışmasını, 1930 yılında hastalarındaki hasarlar ve sakatlıklar üzerinde çeşitli araştırmalar yaparak tamamlamıştır. Bu hastaların büyük bölümünde, dominant yarı beyinde (paryetal lob), özellikle angular girus bölgesinde hasar olduğu tespit edilmiştir.

Paryetal lob içinde Penfield homunculus adı verilen ve vücudun somatosensoriyel (vücudun kompleks duyu sistemi) haritalamasını yapan bir bölüm bulunmaktadır. Paryetal lob içinde özellikle parmaklar ile ilgili ayrı bir yer bulunur.

Bu bölge, vücudun geri kalan bölgeleri ile kıyaslandığında orantısal olarak çok daha büyüktür. Bunun nedeni, ellerimizde bulunan sinir terminallerinin sayısı ve bunların önemin derecesinin oldukça fazla olmasıdır.

Angular Girus

Gerstmann sendromunda özellikle hasar gören bu bölüm paryetal lobun arka kısmında yer almaktadır. Angular girus, konuşulan dilin anlaşılması ve yorumlanması, hem görsel hem de işitsel bilgiler için ortak bir kod oluşturma sürecini yönetir.

Genelde bu sendroma sahip hastalar sol orta serebral arterde bir damar kazası yaşamış olurlar. Bu da angula girusu besleyen damarların hasar görmesi anlamına gelir.

Klinik Özellikler

Gerstmann sendromunun genellikle tüm belirtileri göstermediğinin altını çizmek gerekir. Yani tanı koymak için üç ana semptomun da ortaya çıkma zorunluluğu bulunmamaktadır.

Vakaların pek çoğunda agrafi ya da semantik afazi (söz yitimi) görülmez. Bunların yerine mantıksal ve gramer yapıları anlama konusundaki bozukluklar daha sık bir biçimde ortaya çıkar.

Günümüzde Gerstmann Sendromu

Bu sendrom çok uzun zaman önce tanımlandığı için bilimsel alanda meydana gelen ilerlemeler bu problemin pek çok açıdan tartışılmasına yol açmıştır. Günümüzde sendromun organik boyutları tartışma konusudur. Paryetal lobun diğer bölümleri ise bir etiyoloji (hastalık sebeplerini inceleyen bilim dalı) konusu olarak ön plana çıkmaktadır.

Hastaların büyük bir çoğunluğu, sol paryetal lobda problem yaşamaktadırlar. Beynin sol yarım küresinin sağ elini kullanan insanların büyük bir çoğunluğunda dominant olan taraf olduğunun altını çizmek gerekir. Anomaliler kortikal seviyede gerçekleşir. Bu yüzden de problemin oldukça karmaşık işlemlerin yapıldığı bir aşamada görüldüğünü belirtmek gerekir.

Hastalığın Tanısı

Gerstmann sendromunun tanısını koymakla yükümlü ana disiplinler nöroloji ve nöropsikolojidir. Özellikle parmak ayırt etme konusunda sorunların bulunduğu durumlarda sendromun olabileceğine dair önemli şüpheler bulunur.

Nöroloji açısından değerlendirildiğinde, tanı süreci çeşitli testlerin yapılması ile başlar ve bir tomografi ya da MR ile hasar görmüş dokuların incelenmesi ile doğrulanır. Benzer şekilde nöropsikoloji ise klinik gözlemler yoluyla bozulmuş bilişsel yeteneklerin değerlendirilmesine odaklanır.

Kadın ve elleri

Gerstmann Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Gerstmann sendromunun tedavisi de uzmana göre farklılık göstermektedir. Ancak özet olarak değerlendirmek gerekirse, hem nöroloji hem de nöropsikoloji yaklaşımlarının bir kombinasyonunun her zaman için gerekli olduğunu ifade edebiliriz.

  • Nörolojik tedavi. Bu yöntem, standart prosedürleri takip ederek organik hasarın tedavi edilmesi temeline dayanmaktadır. Bu aşamadan sonra tedavinin ne şekilde gerçekleştirileceği, sorunun vasküler mi yoksa beyin tümöründen kaynaklı mı olduğuna göre değişim gösterir.
  • Nöropsikolojik tedavi. Bu yaklaşım, hastalıktan etkilenmiş olan bilişsel fonksiyonların tedavisine yoğunlaşır. Bunun da ötesinde semptomların çeşitliliği nedeniyle tedavinin hastaya özel ve farklı disiplinlerin bir arada kullanılması şeklinde yürütülmesi gerekmektedir.
  • Psikoeğitim. Gerstmann sendromu ile ilgili bilgi sahibi olmak ve farkındalık seviyesinin yüksek olması, altta yatan duygusal nedenler üzerinde yoğunlaşabilmek için son derece önemli bir gerekliliktir.

Son olarak her iki tedavi yönteminin de hastanın fonksiyonel iyileşmesine odaklanması önemlidir. Amaç optimal performansı sağlamak ve işlevsiz fonksiyonların bu şekilde kalmasının önüne geçmek olmalıdır.

Temel olarak Gerstmann sendromu her ne kadar toplum içinde çok yaygın olarak görülmese de, sahip olduğu özellikler nedeniyle pek çok araştırmacının ve uzmanın dikkatini çekmiş bir rahatsızlıktır.

Bu sendromla ilgili en dikkat çekici detaylardan biri beynin düzgün bir biçimde çalışmasının vasküler sistemin de düzgün çalışmasına bağlı olduğu gerçeğidir. Bu nedenle, dolaşım sistemini tehlikeye atan her türlü risk faktörünün aynı zamanda sinir sistemi için de önemli bir tehlike anlamına geleceğinin unutulmaması gerekir.